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伊文氏综合症介绍

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发表于 2015-7-2 13:48:17 | 显示全部楼层 |阅读模式
伊文氏综合征(Evans Syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。
本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。
病因可分为原发性或继发性两种。
围产期伊文氏综合征患者死亡率高,同时新生儿死亡率亦高。
目前对该疾病的系统护理经验尚少。


治疗:

妊娠期

如仅有血小板减少而无明显出血倾向,可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等,定期复查血小板,加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。

(1)激素:可改善出血倾向,紧急情况下静滴氢化考的松200~400mg,出血症状好转,血小板上升后,逐渐减量到最小剂量,控制出血维持到分娩,使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染(孕早期应避免使用)。

(2)输注血小板和洗涤红细胞,但须与地塞米松同时应用。血小板分娩前或手术前输注,可减少出血,只能做暂时性治疗,故孕期出血或渗血严重时宜采用。

(3)脾切除:脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所,切除疗效较好,多用于激素治疗无效者。但因子宫增大造成手术困难,且易引起流产和早产。

(4)免疫抑制剂:用于激素与脾切除无效者,常用长春新碱1~2mg静注刺激骨髓产生血小板,7~10天静滴给药1次,至少4~5次。环磷酰胺50~100mg/日口服,疗程2~3个月,但对孕妇及胎儿有严重危害,应避免使用,必要时终止妊娠。

分娩期

产妇临产时的阴道出血,产时用力屏气可引起的颅内出血,产后易在软产道及腹部手术切口出现血肿,严重者可因内脏出血而危及生命。分娩前应输注洗涤红细胞和血小板,也应给大量皮质激素,可用氢化考的松100~200mg静滴或氟美松10~20mg静滴,增强毛细血管通透性而减少出血,产后给大量缩宫素控制产后出血。检测血小板决定分娩方式,血小板≥50×10 9 /L选择剖宫产,以防止新生儿颅内出血。排除产科指征后也可经阴道分娩,应密切观察产程进展,防止急产和滞产。第二产程为防止产妇过度用力而发生颅内出血,可行侧切,从阴道助产操作应轻巧准确,出抬头缓慢,伤口充分止血缝合防止血肿。无论何种方式,在胎儿娩出前应用小量催产素静滴,当胎头娩出后可加快滴数。

新生儿娩出后

应留脐血进行血小板计数,并注意全身检查,密切观察出血倾向。由于母乳含有母体分泌的抗血小板抗体,若授以母乳可导致新生儿血小板数减少,应以人工喂养为宜。

护理措施

对于伊文氏综合征的护理非常重要,不同的孕期应进行相应的护理评估、护理诊断,制定护理目标和措施。

提供良好的产前护理

护理人员应与产妇及配偶讨论怀孕期间自我照顾的方法,提供患者预防出血的护理措施。

(1)指导病人及亲属认识出血的征象:①皮肤粘膜有无出血或瘀斑。②苍白、头晕。③倦怠不安。④呼吸、脉搏、体温、血压的改变。⑤血尿、血便或黑便。

(2)病人应用软 毛牙刷刷牙,防止牙龈出血。

(3)防止便秘:因硬便或用力会伤害直肠粘膜而引起出血。

(4)劝导病人勿随便使用药物,定期去医院随诊。

(5)饮食护理:食用富含维生素C的饮食,避免刺激及过敏性的饮食。

分娩时的护理

仔细检测母亲及胎儿状况,患者对分娩存在着很大的焦虑与恐惧,一定要做好心理护理。对产妇及胎儿除常规产科护理外应做到以下几点:

(1)观察或了解病情,有无出血征象。如紫斑出现的时间、部位、数量、形态的变化;有无肠道症状,如腹胀、腹泻、腹痛及大便颜色;有无尿色的改变、尿量的减少;以及全身症状如头晕、头昏、脉搏增快、呼吸加速、血压下降和意识状态的改变;判断出血的严重程度,立刻采取止血及抢救措施。

(2)治疗护理:了解各种药物的药理或副作用,勿用促进出血的药物,注射治疗时应注意:①选用小号针头,注射时避开出血部位,注射后在注射部位轻轻加压数分钟并观察是否渗血。②避免不必要的侵入性检查治疗。③依医嘱给予血制品,如血小板、洗涤的红细胞。输血速度应慢,以防止心肺负荷过重(开始10min为20~40滴/min),输血时应密切观察病人,有无过敏反应,若有反应,应立即停止输血,并通知医生及时处理。

新生儿的护理

观察新生儿全身情况,特别是脐部护理,注意无菌,动作要轻柔。人工喂养并观察其吃奶情况。

出院指导

指导产妇对新生儿的护理,嘱产妇注意休息,按时服药,注意保暖,预防感染,出现皮肤粘膜出血及时就医,并定期检查。
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