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[病理知识] 为何MDS血象会不正常? 异常造血克隆正慢慢取代正常造血!

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发表于 2018-6-21 21:18:57 | 显示全部楼层 |阅读模式
骨髓增生异常综合征众多病例中存在异常的血液学表现,多是呈现低下,很多病人都会问到此病为何血象会异常?这主要关乎到疾病的本质——这是一组累及一系或多系血细胞的异质性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干细胞发育异常和无效造血,病因跟内、外界因素有关。


  此病为髓系肿瘤性疾病,这是另外一种疾病称呼。其骨髓细胞分化发育不良的主要机制是异常造血克隆失去了正常分化能力而具有趋白血病特征,MDS由低危向高危的发展过程, 正是异常造血克隆与其诱发的细胞免疫及凋亡相互斗争、彼长此消的过程。





  为何MDS血象会不正常? 异常造血克隆正慢慢取代正常造血!


  当异常造血克隆最终取胜而无限扩增、彻底取代正常造血干细胞,MDS 转化为急性白血病。


  早在1984 年即发现MDS各类髓系细胞均无例外地表现为同一类型,这直接证实了MDS 造血的单克隆性。MDS常被描述为“造血干细胞恶性克隆性疾病”, 且多数观点将MDS 限定为“髓系肿瘤性疾病”。由于目前所发现的MDS 基因及染色体等分子遗传学异常主要见于髓系细胞,病态造血亦表现于髓系,尽管偶有见到MDS 转化为急性淋巴细胞白血病,亦有认为淋巴系参与MDS 起病,但普遍观点认为MDS 仍是起源于髓系的肿瘤。


  关于MDS病人体内的造血细胞“克隆性”问题


  然而,在伴有-7 染色体异常的MDS 患者中其多能干细胞、B 前体细胞及T/NK 前体细胞中发现克隆性变。在MDS患者的髓系和淋巴细胞中均检测到+8 的存在 , 提示患者体内存在能够同时分化为髓系和淋系的MDS 克隆。通过FISH 检测及分析发现部分MDS 患者CD34+及CD3+细胞中有相同的分子遗传学异常,认为MDS 患者部分T 细胞源自MDS 恶性克隆。





  此外,一些MDS 患者的间充质干细胞具有与髓系细胞相同的分子遗传学异常,是否MDS 体内的非造血细胞也可能由MDS 克隆转化而来,仍存在很大争议。


  综上,MDS异常造血克隆可能源起于异常造血干细胞,导致MDS的发生及发展,但有待不断的深入研究,以期彻底揭开MDS异常造血克隆的源头。


  目前在临床上,MDS的造血系统恶变也多余染色体畸变或基因突变有关,治疗多涉及到支持、维持治疗,可获得血液学缓解,得以延长病程。


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