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SLE合并腹痛、急性肾功能受损

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    发表于 2017-10-30 16:31:14 | 显示全部楼层 |阅读模式
    病历摘要

        患者女,39岁,因眼睑水肿、关节疼痛2个月余,发热1个月入院。

        患者于2005年11月无明显诱因出现眼睑水肿,晨重暮轻,伴有对称性双手掌指关节、近指关节、腕关节肿痛,肩关节疼痛,活动受限,晨僵持续半小时,未予特殊处理。12月20日出现发热,晚间最高体温达40.2℃,伴有寒战、盗汗;有口干,进干食需水送;眼干,酸涩感。右手第1、2指受冷后出现变白后变紫。无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,无排尿不适。当地医院查血白细胞(WBC)和血小板(Plt)均下降;尿蛋白(Pro,++),隐血(-);X线胸片、心电图正常。考虑为感染,予抗病毒、青霉素等治疗,疗效欠佳。2006年1月因诊断不明到我院就诊。查血WBC 2.90×109/L(正常值4.0~10.0×109/L),Hb 104 g/L(110~150 g/L),Plt 112×109/L(100~350×109/L);尿Pro1.5 g/次尿,尿红细胞25个/μl。抗核抗体(ANA)(+)HS(均质斑点型)1: 640,抗双链DNA抗体(dsDNA)(ELISA法)155 IU/ml,(IF法)(-),抗可提取性核抗原抗体(ENA抗体)均阴性。补体CH50 1.8 U/ml(正常值25~55 U/ml),C3 17.3 mg/dl(60~150 mg/dl),C4 2.51 mg/dl(12~36 mg/dl)免疫球蛋白:IgG 24.4g/L(7~17 g/L),IgA 5.18 g/L(0.7~3.8 g/L),IgM 1.29 g/L(0.6~2.5 g/L)。血沉(ESR)90 mm/1 h(<20 mm/1 h)。诊断:系统性红斑狼疮(SLE)。给予琥珀酸氢化可的松150 mg bid静滴+环磷酰胺(CTX)0.4 g静脉即刻治疗。入院查体:T 36.0℃ ,BP 120/80 mmHg,无皮疹,心肺腹(-),双下肢无水肿。

    讨 论

        患者中年女性,出现多关节肿痛、发热、口眼干、血象减低和蛋白尿,有免疫学指标证据,SLE诊断明确。

        SLE诊断及分析思路:①根据其临床表现,患者有雷诺现象、多关节肿痛,实验室检查有蛋白尿,WBC、Hb减低,ANA(+)HS1:640,dsDNA(+),根据1982年美国风湿病学会SLE修订分类标准,“系统性红斑狼疮”诊断明确。②评估SLE活动性:患者有肾脏和血液系统受累,补体明显减低,ESR显著升高,SLE活动明显,SLEDAI评分14分。③评估各脏器及系统受累情况:在SLE患者中肾脏是最常受累的脏器,狼疮肾(LN)病理改变分6型,且随着疾病发展可发生病理转型,因此初发狼疮累及肾脏者,在临床中应尽量建议患者行肾穿明确病理改变,如有条件,随着肾脏病变加重可反复多次穿刺,随诊病理改变,由于种种限制,国内这方面资料相对较少。SLE发病初期累及肾脏者,如不早期及时治疗,预后相对欠佳,因此在治疗方面多主张偏向积极,特别是dsDNA滴度较高时(其与肾脏病变呈一定相关性),治疗更应积极。④治疗:目前患者SLE明显活动,有肾脏和血象受累,治疗上应积极,予琥珀酸氢考150 mg q12h+CTX 0.2 gqod静滴+血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)类药物治疗。

        患者入院第3天出现弥漫性、持续性腹部胀痛,上腹部较明显,程度剧烈,无阵发性加重,无明显缓解体位,伴恶心呕吐,呕吐物为白色泡沫,停止排便排气。同时出现无尿,24小时尿量20 ml。无发热、黄染,无双下肢水肿。查体:BP 100/50 mmHg,心率100次/分,四肢皮温正常。腹部稍膨隆,广泛压痛,无肌紧张、反跳痛,未及包块,Murphy征(-),肝浊音界存在,腹部叩诊鼓音,移动性浊音(±),肠鸣音明显减弱。次日查血尿素氮(BUN)26 mg/dl(3.0~20 mg/dl),肌酐(Cr)1.6 mg/dl(入院时0.81 mg/dl,正常值0.6~1.5 mg/dl),并逐渐升高,最高达2.04 mg/dl。血白蛋白(ALB)30 g/L(35~51 g/L)。

        患者出现弥漫性腹部胀痛,伴恶心呕吐、并停止排便排气,肠鸣音明显减弱,考虑1)急性胰腺炎 SLE可累及胰腺,查血淀粉酶、脂肪酶,胰腺B超或CT进一步鉴别。(2)急性胃肠穿孔 患者无溃疡病史,且无板状腹,反跳痛亦不明显,可能性不大,可行腹平片排除。(3)缺血性肠病 SLE可累及胃肠道,为小血管炎表现,B超/CT可见肠壁水肿增厚,肠腔扩张,CT中甚至可见到典型“靶征”;小肠气钡造影可见肠壁增厚,黏膜皱襞增粗或呈结节状,可见指压痕征,肠壁边缘呈锯齿状等。(4)肠系膜动脉血栓 血管炎是SLE基本病变,可累及各类血管,且患者LN明确,有低蛋白血症,血液呈高凝状态,可出现血栓,行血管超声进一步排除。

        患者出现急性无尿、肾功能受损主要见于1)肾前性:各种原因的肾灌注不足所致,其特点是尿钠减低,尿比重升高等,同时伴有有效循环血容量不足表现。(2)肾性:由各种肾实质性疾病所致,肾小球性、肾间质性及肾血管性疾病,多数有尿常规异常,多有BUN/Scr<20,肾穿病理活检可明确。(3)肾后性:主要为尿路梗阻所致,B超、CT或导尿等可进一步鉴别。

        患者发病当天总共入量1500 ml,呕吐量50 ml,血压正常,心率偏快,考虑有效循环血容量不足可能性大。但入量不足不能完全解释无尿原因,除非有其他部位失水,是否能从腹痛症状中寻找答案?有腹腔或肠道失水?如为肾前性因素导致无尿及急性肾功能损伤,快速补液能纠正。另外患者LN明确,目前SLE活动,不排除在此基础病变加重,甚至合并急进性肾小球肾炎(RPGN)。如果患者腹痛能用SLE解释,那更支持LN病情加重的假设,可行肾穿活检明确;再者,亦应排除肾梗塞的可能,特别是若为Ⅴ型LN,ALB较低,血液呈高凝状态,可出现血栓形成,肾静脉为常见累及部位,亦可出现肾动脉血栓,可行血管超声鉴别。

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