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江苏男子血小板锐减神志错乱,两个月换血18次恢复健康

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发表于 2016-7-6 16:04:36 | 显示全部楼层 |阅读模式
江苏男子血小板锐减神志错乱,两个月换血18次恢复健康

澎湃新闻记者 陈斯斯

2016-07-05 19:03 来自 浦江头条

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换了18次血,于远(化名)的生命体征终于恢复正常。

该院于今年5月21日接诊了65岁的男性患者于远,他的血小板极度减少引发中枢神经损害,被确诊为“血栓性血小板减少性紫癜”。 院方供图

7月5日,澎湃新闻记者从上海交大医学院附属仁济医院获悉,该院于今年5月21日接诊了65岁的男性患者于远,他的血小板极度减少引发中枢神经损害,被确诊为“血栓性血小板减少性紫癜”,如不及时救治将对智力带来极大损伤。

据患者家属透露,于远来自江苏昆山,于今年5月17日发病,起初只是消化道出血、发热,经当地医院检验发现其血小板是正常人的1%,随后还出现神智不清、胡言乱语等一系列神经系统损伤的临床表现。于远曾在昆山、苏州、常州三地求医但都无法得到有效治疗,三天后他前往上海仁济医院求诊。

仁济医院表示,5月21日该院收治于远,经确诊他患有“血栓性血小板减少性紫癜”。入院后,于远无法下地行走、情绪极度烦躁、神智模糊,使用镇静剂后效果仍然不佳,当晚院方立即通知血液科、肾脏科等多个科室专家共同会诊,次日给他进行第一次血浆置换。

“这种疾病是微血管病变的一种,会导致全身弥漫性血管堵塞,从而引起急性肾功能衰竭、多脏器损伤及中枢神经系统损害,如不及时治疗死亡率高达80%-90%,目前最有效和及时的治疗办法即血浆置换,可以降低死亡率至20%-30%,这如同给全身换血,将体内有致病因子的血液进行一次置换。”该院肾脏科主任倪兆慧说。

经过18次换血,来自江苏昆山的65岁俞老伯身体恢复了正常。 院方供图

倪兆慧告诉澎湃新闻记者,这类疾病发病率100万人中只有2-8例,由于很多地方医疗机构还不具备相应的诊断和血浆置换技术,无法及时给病人进行有效及时的治疗。及时的血浆置换是这类疾病最佳的治疗办法,可以提高生存率70%-80%。“一般患者需要经历10次左右血浆置换,时间持续2周,而这一病例病情相对复杂,经历了近2个月的治疗时间,完成血浆置换18次。”倪兆慧说。

目前,于远经过18次“换血”后,生命体征各项指标均恢复正常,精神状态也恢复如常。

科普知识(血栓性血小板减少性紫癜)
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。本病于1925年首先由Moschowitz报道。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。本病的病因、发展机制及临床表现均与HUS有共同之处,有人认为HUS与TTP可能是同一种疾病,在小儿表现为HUS,在成人表现为TTP,HUS可能是变异的TTP。以往认为TTP有发热与逐日变化的神经症状,成人多见,死亡率较高。HUS以肾衰为主,在幼儿与儿童多见,预后较好。但事实上不完全支持这种说法,30%以上的HUS患儿有神经受累,88%的TTP有肾脏损害。HUS患儿可有颅压升高,大脑皮质有微血栓与灶性梗死,日后遗留慢性惊厥,发育迟缓,可有皮质盲与轻偏瘫。甚至有的患者在HUS一段时间后,又患TTP。鉴于HUS与TTP的临床特征往往重叠,不易区分,本质也相同,有些学者合称之为TTP/HUS。

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