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[病理知识] 什么是干燥综合症及相关症状

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发表于 2016-5-20 20:36:16 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 youqinghua 于 2016-5-20 21:18 编辑

什么是干燥综合症
       干燥综合症是一种侵犯泪腺,唾液腺和其他慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺疾病,主要表现为干燥性角结膜炎,口腔干燥症或与类风湿关节炎等风湿性疾病,它可以影响其他系统,如呼吸系统,消化系统,泌尿系统,血液系统,神经系统,肌肉,关节,造成多系统,多器官的损害。仅这病,也出现在其他自身免疫性疾病,原发性干燥综合症继发于类风湿性关节炎,系统性硬皮病系统性红斑狼疮,其他免疫系统疾病继发性干燥综合症的独立存在。发病率很高的疾病,多发生于40岁以上的妇女。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的自身免疫性疾病,它使这些腺体不能正常分泌,人体本身就失去了滋润,像一块遇旱的田地,干燥皲裂。

        由于该病不仅侵犯外分泌腺造成口干、眼干,还可以侵犯全身多个器官和系统如:免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神经系统等,产生多种多样复杂的临床表现,但患者并不知道这多种症状是一种疾病所致,也不知道它属于风湿病而到风湿科就诊,往往到口腔科、眼科、骨科、呼吸科等科室就诊,而且大多数患者症状发展缓慢,相当一部分患者从症状开始到确诊需5~10年,因此常常多年延误诊断,使患者不能得到及时治疗。

      干燥综合症是一个全球性疾病, 90 %以上为女性,发病年龄大多为40 — 60 岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至 1980 年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。

判断标准
      干燥综合症(Sjogren Syndrome,SS)其特征为口、眼和其他粘膜干燥,有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
       1.干燥性角,结膜炎:病人常有眼内异物感,灼热感,眼痒,眼干,在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊,眼红,眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大,晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡,有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎,全眼球炎,眼球内积脓而失明

       2.口腔干燥:病程早期病人常感唾液不足,口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少,味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等,夜间可因口干而致醒,由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症,食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染,由于唾液减少,易发生龋齿,口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

      3.腮腺肿大:不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适,腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛,腮腺肿大以单纯口,眼干燥型居多,腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄,腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎,腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

      4.耳鼻喉表现:随着病情发展,干燥性改变常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔干燥结痂,黏膜萎缩,嗅觉不灵,喉咙干燥疼痛不适,声音嘶哑,少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿

       5.关节表现:多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛,肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。

       6.呼吸系统表现:喉,气管,支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出,随着病情进展,往往可引起肺部反复感染,支气管扩张,弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液,即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎,病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

       7.消化道表现:除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难,个别病人可发生食管炎,慢性萎缩性胃炎,恶性贫血或慢性胰腺炎等,约10%的病人可发生自身免疫性肝炎,原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化

      8.泌尿系统表现:肾功能异常,主要影响肾小管功能,约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒,其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症,多种氨基酸尿,肾小管再吸收尿酸功能障碍,高尿磷症等,肾小管功能障碍可能由间质性肾炎,慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起,少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

       9.神经肌肉系统表现:个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变,近半数病人有神经衰弱,也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

      10.皮肤黏膜表现:由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥,部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难,妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑,生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生,约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致,紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。

       11.心血管系统改变:部分病人可出现心包炎,心肌炎,充血性心力衰竭等。

       12.其他:部分病人可伴有系统性红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,多动脉炎,脉管炎,慢性淋巴细胞性甲状腺炎,周期性发热等病的临床表现,另外,本病与系统性红斑狼疮一样,也易发生青霉素等多种药物过敏。

        晚期可出现淋巴瘤,淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤,唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺,并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重,另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walström)巨球蛋白血症,胸腺瘤,急性粒细胞白血病,若免疫电泳发现,IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。

日常注意事项
       干燥综合症是一种慢性疾病,临床表现各种各样,大部分病人预后良好。目前尚无肯定的药物改变其病程,主要是采取措施改善症状、控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展,预防继发性感染。患者日常生活中应加强护理,注意生活方式的调节,可有效缓解疾病所带来的困扰。

       1.口腔护理及口干燥症的治疗

      应避免吸烟、饮酒, 避免服用引起口干加重的药物如阿托品、吩噻嗪、三环类抗抑郁药, 解痉药, 抗帕金森药, 避免长期应用H2 受体阻滞药包括西咪替丁, 雷尼替丁及法莫替丁等。注意口腔卫生和做好口腔护理, 餐后一定要用牙签将食物残渣清除, 并勤漱口, 减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时, 可先用生理盐水棉球擦洗局部, 再用5%甲硝唑涂擦, 避免使用甲紫, 以免加重口腔干燥症状。

      2.眼睛护理及干眼症的治疗

      应尽量避免应用降低泪液分泌的制剂如利尿药, 抗高血压药和抗抑郁药。使用人造泪液( 玻璃酸钠)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状, 使用金霉素眼膏, 润舒滴眼液可以保护角膜, 减轻角膜损伤和不适, 减少感染机会。如果出现角膜溃疡, 建议做眼修补和用硼酸软膏治疗。

      3.皮肤护理

      对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等, 要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。可以用复方甘油止痒乳, 维生素E 乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。要乳勤换衣裤、被褥, 保持皮肤清洁。原发性干燥综合征有皮损者应根据皮损情况予以清创换药, 如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛, 应注意阴部卫生, 可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂如甘油、蓖麻油等。

     4.呼吸道护理

      将室内湿度控制在50% ~ 60%, 温度保持在18~ 21°C, 可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状, 并可预防感染。对痰黏稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶, 以控制感染和促进排痰。

其 他
      干燥综合症饮食应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。

     (1)水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。

     (2)严禁吸烟、饮酒。

     (3)口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。

     (4)每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口,并定期作口腔检查,这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。

结语:无论是在日常生活中,还是检查或治疗干燥综合症的前后,注意科学合理的干燥综合症的饮食习惯对于本病的康复治疗都是很有必要的,因此干燥综合症的饮食必须引起患者的注意,才能使生活变得更加健康。

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